трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
смешанная;
По сообщениям:
полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
замкнутая полость.
Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.
Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.
Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.
При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.
Нарушения чувствительности проявляются появлением парестезий – посторонних ощущений (ползанья мурашек, покалывания, жжения) и общего снижения чувствительности в определённой области. Сегментарный характер поражения объясняется тем, что иннервация различных областей тела так же сегментарна.
Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.
Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.
Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.
В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.
Причины сирингомиелии
Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольда-Киари, структурным дефектом, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) до позвоночного канала и препятствует потоку спинномозговой жидкости.
Травмы, опухоли спинного мозга, повреждения, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызывать сирингомиелию. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).
Диагностика патологического состояния
Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.
Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.
Опрос пациента и сбор анамнеза используются для того, чтобы отследить динамику лечения. Эти же методы позволяют предположить причину болезни на начальном этапе диагностики, проследить вероятные риски для пациента, выявить факторы, от которых зависит его состояние и развитие заболевания.
При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.
Определение
Гидромиелия – это не что иное, как расширение центрального канала спинного мозга. Он представляет собой узкую полость, заполненную ликвором. Располагается канал на протяжении всего спинного мозга, вверху сообщаясь с четвертым желудочком головного мозга, а внизу расширяется, а затем заканчивается слепо. На этом уровне он носит название терминального желудочка.
Однако, как видно из названия, спинномозговая полость не изменяется сама по себе. Она расширяется под давлением жидкости, которая задерживается в канале. Эта патология аналогична скоплению жидкости в головном мозге, больше известной под названием гидроцефалии. Иногда эти болезни взаимосвязаны, и гидромиелия является следствием поражения головного мозга. Этот патологический процесс еще называют водянкой спинного мозга.
К гидромиелии также относят незаращение центрального канала. В норме к 35–40 годам он зарастает в шейном и грудном отделах у большинства здоровых людей.
В медицинской литературе нередко упоминается гидросирингомиелия и сирингомиелия. Есть ли общее у этих терминов?
Помощь в отделении неврологии
Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.
В некоторых случаях лечение не проводится, если:
Заболевание имеет идеопатический характер.
Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.
В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.
Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.
Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.
Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.
Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.
Способы лечения гидромиелии
Лечение пациента начинается только после проведения полного его обследования. Делается это при помощи рентгенографии или МРТ головного и спинного мозга. Перед лечением обязательно должны быть выявлены и по возможности устранены причины возникновения гидромиелии грудного и шейного отдела. Для снятия болевых ощущений назначаются анальгетики, которые подбираются для каждого больного индивидуально. Для полного излечения от гидромиелии в 100 % случаев приходится прибегнуть к хирургическому вмешательству. При этом при помощи специального оборудования из канала спинного мозга откачивается собравшаяся жидкость. Если гидромиелия возникла на фоне перенесения инфекционного заболевания, затрагивающего спинной мозг, то при лечении применяются антибиотики. Приём этих лекарственных средств помогает устранить некоторые симптомы заболевания, например, отёчность и воспаление. В некоторых случаях при длительных сильных болях пациенту назначаются антидепрессанты и успокоительные лекарства. Также пациенту назначаются витамины группы B, способствующие быстрейшему восстановлению.
Самолечение при гидромиелии грудного и шейного отдела полностью исключено. Оно может привести лишь к ухудшению состояния больного и прогрессированию болезни.
Лечение народными средствами
Лечение народными средствами при сирингомиелии не помогает бороться с причиной заболевания, но облегчает симптомы и улучшает состояние пациента. Они не заменяют полноценное лечение, которое назначит врач.
Народная медицина предлагает лечить сирингомиелию отваром коры каперсов колючих, настойкой клопогона даурского, настоем коры каштана. Растительные средства — поставщики витаминов в организм, улучшают самочувствие пациента, но не решают основной проблемы.
Доступный растительный препарат изготавливается на основе клевера. Из травы готовят отвар, который пьют перед приёмом пищи два раза в сутки.
Оставшаяся после приготовления настоя трава – сырьё для компрессов на больные участки тела. Эффект от процедур – усиление чувствительности, восстановление мелкой моторики, общеукрепляющее и бодрящее действие.
Гидромиелия грудного и шейного отделов позвоночника
Гидромиелия — патология, которую связывают с повреждениями спинномозгового канала. Обычно болезнь поражает шейный отдел позвоночника, но может возникать и в области грудины. При обнаружении недуга следует сразу же приступать к терапии.
Основные симптомы
Признаки заболевания ярко выражены, патологию можно распознать по воспалительным процессам на руках. Также возникает атрофия мышечной ткани и проблемы с работой опорно-двигательного аппарата. У человека теряется чувствительность верхней конечности. Есть и другие симптомы гидромиелии позвонков. Пациент может ощущать сильный болевой синдром в области рук. Довольно часто возникают неприятные ощущения в шее, они усиливаются при разных движениях и поворотах головы.
При таком заболевании у больного нарушается сон, пальцы верхних конечностей становятся синеватого цвета. Если отсутствует должное лечение, то происходит патологическая деформация позвоночника в грудном и шейном отделах. Со временем у пациента возникает отечность в области поврежденного участка. К симптоматике заболевания относят:
повышенную температуру тела, озноб;
увеличение лимфоузлов;
появление мышечного спазма или судорог;
паралич верхних конечностей;
некроз.
Каждый пациент может по-разному ощущать патологию. Чтобы установить точный диагноз, следует провести МРТ спинного мозга. Определить заболевание можно с помощью рентгенографии.
Медикаментозное лечение
Локальная гидромиелия грудного отдела позвоночника лечится с помощью шунтирующих операций. Но проводить терапию разрешается и медикаментозными средствами. Чаще всего назначаются такие препараты:
Дибазол;
Диакарб;
Мильгамма.
Эти лекарства вводятся внутримышечно, дозировку подбирает врач после очной консультации.
Чтобы облегчить заболевание рекомендуется регулярно делать зарядку, можно заниматься йогой на свежем воздухе. Полезными упражнениями считаются приседания и наклоны в разные стороны.
Не менее важно правильно питаться, исключить из рациона вредные продукты и блюда. Принимать пищу следует небольшими порциями, но часто.
При гидромиелии иногда практикуется гирудотерапия. Воздействие пиявками позволяет устранить болевой синдром и улучшить состояние пациента.
Своевременное и правильное лечение патологии исключит возможный регресс.
Народные средства для внутреннего приема
Лечение гидромиелии часто осуществляется народными средствами, предназначенными для внутреннего приема:
Хвойный отвар. 250 г свежей хвои злить 1 л кипяченой воды и оставить на 30 минут. Принимать 2 раза в сутки после употребления пищи.
Настойка сабельника. 30 г сырья залить 0,7 л водки. Препарат выдержать 14 дней, после чего пить по 4 капли в 24 часа.
Ромашковое лекарство. 1 ст. л растения смешать с 2 ст. л. свежей мяты. Компоненты залить кипятком и поставить на паровую баню, на 10–12 минут. Принимать лекарство в утреннее и вечернее время на протяжении месяца.
Хорошо помогает препарат, приготовленный из 1 ст. л. мелиссы и апельсиновой кожуры. Ингредиенты заливаются 500 мл горячей воды и настаиваются в течение 60 минут. Затем в лекарство добавляются 1 ч. л. меда и 20 капель валерианы. Средство употребляется по 3–4 раза в сутки. Курс приема — 1 месяц.
Реабилитация больного и прогноз
Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.
Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.
Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.
Прогрессирующие формы приводят к утрате важных двигательных функций и инвалидности. Тяжёлые формы сирингобульбии и быстро прогрессирующая шейно-грудная форма опасны для жизни.
Осложнения, последствия
Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.
Необходимо осознать тот факт, что своевременное обращение к врачу с этой проблемой, позволяет пациенту избежать инвалидизации или, во всяком случае, оттянуть этот процесс во времени на долгие годы.
Не только 15% больных повезло, так как у них болезнь не прогрессирует вовсе.
Также необходимо точно знать, что когда поставлен диагноз сирингомиелия армия новобранцу закрыта в том случае, когда у него наблюдается медленно прогрессирующие болезни нервной системы или когда объективные признаки заболевания выражены в незначительной степени. Также это касается тех случаев, когда симптомы болезни длительно сохраняются в одном и том же состоянии. В противном случае пациент подлежит призыву.
Зная все эти особенности сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари, каждый в состоянии, прислушавшись к своему состоянию здоровья, вовремя обратиться к врачу и избежать серьезных последствий.
Заболевание у детей
У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.
Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.
Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.
Тенденция к нарушению интеллектуальных функций заметнее проявляется, если заболевание возникло в раннем детском возрасте. Динамика заболевания у подростков совпадает с динамикой у взрослых.
При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.
Классификация патологии
По этиологии (происхождению) сирингомиелия делится на 3 типа:
Истинная – связана с неправильным строением нервной трубки, которая формируется у плода на 3-6 неделе. У 80% больных с такой формой сирингомиелии есть аномалия Арнольда-Киари: неправильное расположен мозжечок.
Вторичная – развивается под влиянием внешних факторов. У больного расширен спинномозговой канал и разрушается серое вещество.
Идиопатическая – причины болезни неясны. Есть версия о связи патологии с плохим поступлением крови в клетки мозга из-за его натяжения.
По особенностям строения сирингомиелическая киста имеет 3 вида:
Сообщающаяся или гидромиелия – полость соединяется с мозговым каналом. Эта форма болезни встречается у 10-15% пациентов, развивается из-за врожденных аномалий, патологий основания черепа. Часто затронут шейный отдел.
Не сообщающаяся центральноканальная – кисты и ликворные пути спинного мозга находятся близко друг к другу, контакта между ними нет. Полость появляется из-за травмы, инфекции, опухоли. Такая патология возникает у 75% больных.
Не сообщающаяся экстраканальная – этот редкий вид сирингомиелии появляется при травме позвоночника. В поврежденной зоне возникает киста, которая медленно растет вниз.
По степени тяжести сирингомиелия делится на 3 формы:
Легкая – симптомы болезни человек замечает только при физических нагрузках.
Средняя – присутствуют парезы, движение ограничено.
Тяжелая – больной не пригоден к труду из-за выраженных трофических нарушений.
Проявление гидромиелии у человека
Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.
Основное отличие болезни от сирингомиелии
Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.
Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.
Если происходит распространение, то чаще оно затрагивает выше- или нижележащие отделы, реже процесс становится двусторонним.
Классификация по локализации
Гидромиелические кисты локализуются в шейном отделе (шейная форма), реже встречается грудная форма гидромиелии. Поясничный и крестцовый отделы не затрагиваются.
Описание сирингомиелической полости
Сирингомиелия код по МК-10 — G 95.0, сам термин скрывает в себе основной признак болезни — «дудка в спинном мозгу», которая и является патологически образованной полостью в тканях нервной системы.
Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.
Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:
на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.
Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:
нарушается осанка;
деформируется позвоночник;
повреждаются ближайшие ткани.
Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.
Реабилитация после операции
Хирургическая установка шунта — это сложная операция, которая требует высокой квалификации хирурга. В первое время пациент будет чувствовать боль и дискомфорт в оперируемой области, которая будет усиливаться при движениях головы, кашле или чихании. Больному назначают полный покой, а затем — специальные жесткие конструкции для шейного отдела позвоночника, которые будут фиксировать его и защищать от повреждений. После операции придется проходить повторные обследования, которые позволят отследить процесс выздоровления в динамике и вовремя заметить развитие осложнений.
В общих чертах
Согласно МКБ 10 сирингомиелия получила код G95.0, относится к VI классу как болезнь нервной системы.
Сирингомиелия спинного мозга является редким заболеванием. Она проявляется у 8 человек из 100 000. Мужчины, чаще чем женщины страдают от этого заболевания.
Больше всего к этому заболеванию предрасположены люди, работа которых связана с тяжелыми физическими нагрузками.
В общей сложности болезнь может длиться 20-40 лет и только в редких случаях влияет на длительность жизни. Смерть может наступить только вследствие осложнений либо сопутствующих заболеваний.
В очень редких случаях, причиной смерти может стать прогрессирующее бульбарное расстройство, которое сопровождается расстройствами сердечного ритма и дыхания.
Свободное копирование и распространение материалов с нашего сайта разрешено только с указанием активной ссылки на источник. Указание ссылки также является обязательным при копировании материалов в социальные сети или печатные издания.
